“妈妈，我要吸痰。”

4岁的萌萌，嘴里没有发出一丝声音，但程女士却从女儿的口型里读懂了这6个字。

她立即站起来，利索地换管、注射、开咳痰机。随着注射器推进萌萌的鼻管里，白皙的小脸慢慢涨红，显而易见的痛楚让人揪心。

直到鼻管接回呼吸机，萌萌的眉头才舒展开来。她突然露出一个弥勒佛般的开口笑，让护士长也跟着笑出了声。

“她这么勇敢，我怎能放弃她？”

萌萌是一名脊髓性肌萎缩症（简称SMA）患儿。

5个月大时，程女士发现女儿身体有点软，过了一段时间还愈发严重，便带她到医院检查，结果确诊为SMA。这是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，会导致患者肌肉萎缩、无力，最终还可能丧失行走能力，甚至出现呼吸和吞咽障碍。

“医生说，这孩子只能活到2岁，我们都挺接受不了的。”程女士说，“不管她能活多久，我能带她一天就是一天吧。”

如今，萌萌已经过了4岁生日。拼命熬过的这些年，程女士和丈夫把老家的房子卖了，把女儿送到南京的医院治疗。为了省钱，近期爸爸就住在车里，晚上守在萌萌的病房，一夜坐到天亮。

“她插着管，无法发声，如果有痰堵住就随时会有生命危险。所以我是全天都在病房，晚上她爸爸会过来值夜班，必须24小时有人守着。”程女士说。

程女士原先是一名设计师，为了照护女儿，她不得不辞去工作。丈夫之前开过一家小吃店，后来因为随时要到医院，又遇上疫情，小吃店的经营也不得不暂停。他只能白天在车里休息一下，便赶去工地打工。

对于SMA患儿来说，咳痰、按摩和康复治疗都会带来剧痛，但坚强的萌萌却从不哭闹。医生告诉程女士，平时可以在萌萌面前吃饭，“触发她一个咽口水的动作”。有一次，程女士把菜夹到萌萌鼻子前，没想到萌萌竟做出了一个“吹”的动作。“她说不出来声音，但她的嘴型在跟我讲，好了不烫了，妈妈你吃吧。我特别的感动。”

去年，程女士曾加入一个SMA群，和病友们抱团取暖。“之前有个家长给我们看了孩子离开时的视频，视频里的孩子说不了话，只是一直用眼睛望着她的妈妈，一直望着，一直望着，直到离开……”说到这里，程女士的声音变得颤抖，眼泪大滴大滴地滚落。她想起萌萌，“女儿这么勇敢、聪明又懂事，我怎么能放弃她？”

“痰堵没发现，她可能随时会走”

SMA其实不会直接导致患儿死亡。

真正会夺走患儿生命的是肺炎——由于患儿普遍年龄低幼、抵抗力弱，即使只是普通的感冒、进食中的呛咳，或无意吸入的粉尘，都会让他们患上肺炎，面临痰堵窒息的风险。

萌萌就曾经因为痰堵命悬一线。今年年初，她突然痰堵窒息，程女士和丈夫把手伸进孩子嘴巴里，牙齿都撬断了，才帮她把那口痰吸了上来。“（平时）你必须在旁边非常仔细地听着管路的声音，看着她的面部表情，如果有痰了你没发现，她可能随时就走掉了。”

因此，咳痰机和呼吸机对SMA患儿家庭而言尤为重要。疫情期间，院方出于对孩子安全的考虑限制了家长探视，程女士和丈夫心如刀绞。萌萌前不久才因为痰堵被送进了ICU，如果要让孩子转入普通病房，必须自己配备呼吸机。然而，居高不下的医疗设备价格，让这个本就承受着巨大经济压力的家庭雪上加霜。

所幸，2020年初，爱德基金会发起了SMA患儿肺炎救助项目，计划为20名患儿每人筹集2万元医疗应急救助款。在程女士的申请下，不久后，萌萌也获得了项目的支持。4月27日，她终于可以离开ICU，转入普通病房，与爸爸妈妈团聚。

“妈妈，不哭！”

不在女儿面前落泪，是这个母亲最后的倔强。

“我不能哭，孩子看见会难过……”可说着说着，眼眶里的泪水还是“不争气”地滑落下来。萌萌看见后，努力地张大嘴巴，用口型“说”：“妈妈，不哭！”

小萌萌是懂事的，也是聪颖的。在拿着认字卡片给萌萌简单展示几次后，程女士发现，女儿居然都记住了。极强的学习能力，让萌萌很快便可以阅读简单的书籍。

程女士说，自己常常会打开八音盒举到女儿面前，给她听叮咚清脆的音乐声，每每此时，女儿总会笑得特别开心，弯弯的眼睛里会映射出八音盒旋转的绚烂灯光。

“她对自己的疾病很乐观。她说，我不会走，是因为我身上有一个小虫子，等我这个小虫子被打败了之后，我以后就能上学了，就能走路了。”

六一儿童节前，爱德为萌萌送上了一份小礼物

据中新网报道，2019年2月，全球首个SMA治疗药物诺西那生钠注射液，通过优先审评审批程序在中国获批。可是每4个月一针、每针70万元，让普通家庭望而却步。

据《人民日报》消息，全国人大代表孙伟曾在两会上表示，宜逐步把儿童罕见病用药纳入医保，减轻患病儿童及其家庭的医疗和经济负担。

今年2月20日，国务院还颁布了《关于深化医疗保障制度改革的意见》，进一步明确，要探索罕见病用药保障机制。

“虽然说现在用不起药，但是我相信我们把她护理好，以后国家有政策了，我孩子还是有希望的。”程女士说。